Шкала метавир при гепатите

Содержание:

Состояние, когда печеночные клетки (гепатоциты) разрушаются, а на месте погибших элементов образуется соединительная ткань, называется фиброзом печени.

Образование в паренхиме фиброзных рубцов нарушает работу органа, и печень не может полноценно очистить кровь от токсичных веществ. Возникшие изменения необратимы. При помощи лечения возможно только приостановить патологический процесс.

Что это за изменения в печени?

В печени есть пассивные клеточные структуры, отвечающие за синтез белка коллагена. Под влиянием патогенных факторов клетки переходят в активное состояние, и начинается образование соединительнотканных волокон.

Выработка коллагеновых волокон является защитным механизмом. Соединительная ткань нужна, чтобы отгородить пораженные гепатоциты от здоровых частей печени. При этом внутри органа появляются рубцовые образования. Так начинается фиброз.

Начавшуюся выработку коллагена невозможно остановить. Диффузное разрастание соединительной ткани нарушает кровоснабжение паренхимы и ускоряет гибель печеночных клеток.

Коварство фиброза заключается в том, что первые изменения в паренхиме протекают бессимптомно. Признаки ухудшения самочувствия появляются, когда произошла гибель большого количества гепатоцитов и оставшиеся печеночные клетки не могут полноценно проводить детоксикацию крови.

Шкала Метавир, степени

Для оценки тяжести фиброза используется шкала Метавир, которая включает 5 стадий:

  1. Нулевая. Печень здорова. Признаков фиброза нет.
  2. Первая. Из-за фиброзных рубцов нарушено кровоснабжение паренхимы. Сохранено более 85% здоровой ткани.
  3. Вторая. Фиброзные рубцы занимают до 50% общего объема органа. Происходит расширение желчевыводящих путей. Отмечаются первые признаки печеночной дисфункции.
  4. Третья. Соединительнотканными элементами замещено более 70% гепатоцитов. Орган сильно увеличен, нарушены все функции.
  5. Четвертая. Сохранено около 10% печеночных клеток. В органе развиваются необратимые процессы. Состояние человека тяжелое.

Сколько живут с таким диагнозом?

Продолжительность жизни при фиброзе зависит от того, на какой стадии выявлена патология:

  1. Первая и вторая. Печень может полноценно выполнять свою работу, если сохранено до 50% гепатоцитов. При своевременной терапии прогноз будет благоприятен. Сколько живут при 1 и 2 степени, зависит от того, насколько пациент соблюдает предписание врача. При получении поддерживающей терапии и правильном питании продолжительность жизни 25-30 лет.
  2. Третья. Гибель гепатоцитов необратима и появляются признаки печеночной недостаточности. Прием лекарств позволит немного улучшить состояние печени. Сколько живут при 3 степени, зависит от тяжести нарушений, вызванных недостаточной работой паренхимы. С таким диагнозом человек может прожить до 15 лет.
  3. Четвертая. Гибель большого количестве клеток не позволяет восстановить работу органа. Сколько живут при 4 степени, зависит от тяжести течения болезни. У большинства пациентов выживаемость составляет до 10 лет.

Фиброз подразделяют на виды с учетом области локализации соединительнотканных рубцов в печени.

Перипортальный

Разрастание фиброзных волокон вызывает повышение давления в воротной вене. При перипортальной форме у больных расширены пищеводные вены и может появиться рвота с кровью даже на ранних стадиях болезни.

Периваскулярный

Коллагеновые образования размещаются вокруг сосудов, питающих паренхиму. При периваскулярном фиброзе возникает гипоксия печеночной ткани. Гибель гепатоцитов происходит из-за кислородного голодания.

Очаговый

Этот вид развивается, когда в печени из-за воспаления или травмы появился очаг некроза и образовалась фиброзная капсула.

Очаговый фиброз может протекать как самостоятельный вид патологии, когда образуются несколько единичных рубцов, или стать причиной диффузного процесса. В последнем случае фиброзная ткань постепенно из очага прорастает в близлежащие отделы органа, разрушая паренхиму.

Кистозный

Другое название патологии – муковисцидоз. Рассматривая, что такое кистозный фиброз, важно отметить, что это врожденная патология, вызванная генетической мутацией.

При муковисцидозе нарушается транспорт электролитов, желчь становится вязкой и не может полноценно циркулировать по желчевыводящим протокам. Застой секрета печени провоцирует обезвоживание протоков, а это «запускает» процесс прорастание фиброзной ткани в просвет желчных путей.

Причины

После выявления соединительнотканных рубцов в печени, доктор проводит опрос пациента, чтобы выяснить, какова причина фиброза и чем его лечить. Человека подробно расспрашивают об имеющихся заболеваниях, вредных привычках и особенностях образа жизни.

Причиной появления фиброзных рубцов могут стать:

  1. Гепатиты. Особенно опасно заболевание, вызванное вирусом Ц. Фиброз при гепатите С – это процесс, происходящий под действием вируса, в результате которого погибают гепатоциты, что ведет к образованию на их месте коллагеновых рубчиков. Болезнь имеет хроническое течение с периодическими обострениями.
  2. Паразитарные инвазии. Проникновение в орган мелких паразитов (токсоплазма, эхинококк) становится причиной воспалительного процесса. Если очаг воспаления сохраняется долго, то начинает формироваться соединительная ткань.
  3. Лекарственная интоксикация. При длительном приеме медикаментозных средств или при передозировке препаратов развивается воспалительный процесс, который сопровождается гибелью печеночных клеток.
  4. Амилоидоз. При нарушении белкового метаболизма в печени появляются патологические отложения – амилоиды. Скопление белка провоцирует нарушение структуры органа и рост соединительной ткани.
  5. Несбалансированное питание. Злоупотребление фаст-фудом и полуфабрикатами, избыток в рационе жирной еды приводят к нарушению метаболизма в печени и отложению жиров в паренхиме. Воспаления жировой ткани провоцируют фиброз.
  6. Алкоголизм. Хроническая интоксикация этиловыми соединениями заставляет орган работать с повышенной нагрузкой. Постепенно печеночные клетки разрушаются, а на их месте появляются коллагеновые волокна.
  7. Работа на вредном производстве. Если человек на работе контактирует с токсичными химическими соединениями (нефтепереработка, изготовление промышленных ядов), то часть ядовитых соединений попадает в кровь и постепенно оседает в печени, разрушая паренхиму. В месте гибели печеночных клеток образуется соединительная ткань.
  8. Эндокринные заболевания. При диабете, гипотиреозе и других гормональных болезнях происходит нарушение обмена веществ. Это может привести к появлению патологических отложений в паренхиме.
  9. Онкологические образования. Злокачественные клетки быстро растут и давят на паренхиму, вызывая атрофию гепатоцитов. Погибшие печеночные структуры замещаются фиброзными образованиями.
  10. Патологии, сопровождающиеся застоем желчи (дискинезия, холангит, желчнокаменная болезнь). Накопление желчного секрета в тканях органа приводит к разрушению гепатоцитов и появлению фиброза.
  11. Болезни сердца. Кардиальная форма нарушений, когда слабая работа сердечной мышцы провоцирует застой крови, повышение давления в воротной вене и отек печени. Это становится причиной перипортального фиброза.
  12. Аутоиммунные процессы. Человеческий организм воспринимает печеночные клетки как чужеродные структуры и начинает вырабатывать антитела к гепатоцитам. На месте разрушенной ткани образуется фиброзный рубец.
Читайте также:  Хпн 0 1

Если причиной роста фиброзной ткани является интоксикация или не раковые болезни, то патология прогрессирует медленно. С момента образования первого коллагенового рубца до появления первых признаков ухудшения самочувствия проходит несколько лет.

Симптомы

Коварство патологического процесса в том, что первые симптомы фиброза появляются, когда разрушено около 50% здоровой ткани органа (3 стадия по шкале Метавир). У больного отмечается:

  • снижение жизненного тонуса;
  • нарушение сна (ночная бессонница чередуется с дневной сонливостью);
  • эмоциональная лабильность (человек плохо контролирует свои эмоции, становится вспыльчивым);
  • диспепсия;
  • тяжесть в подреберье справа;
  • головные боли;
  • частые простуды (снижается иммунитет).

По мере прогрессирования фиброза, у пациентов может появиться:

  • пищеводные кровотечения;
  • варикозное расширение вен на животе;
  • анемия;
  • скопление серозного выпота в брюшной полости (асцит);
  • потемнение мочи и осветление кала;
  • желтизна склер и эпидермиса;
  • кожная сыпь;
  • боль справа под ребрами;
  • увеличение печени (гепатомегалия).

Лечится ли?

Пациенты, после выявления соединительнотканных рубцов в печени и ознакомившись, что это за патология, считают, что развитие фиброзных узлов в печени необратимо.

Некоторые, ища способы, как вылечить фиброз, отказываются от медикаментозной терапии, прибегая к услугам «колдунов» или используя народные средства. Подобные меры лишь утяжеляют состояние печени. Рассмотрим, лечится ли фиброз.

У здорового человека идет постоянное обновление клеток в печени. Старые гепатоциты погибают и замещаются новыми. При фиброзе баланс между погибшими и новыми клетками нарушается: разрушается больше клеточных структур, чем образуется.

Если устранить причину патологического процесса и замедлить клеточный распад, то можно обеспечить частичную регенерацию органа за счет синтеза новых печеночных клеток.

Как лечить?

Гепатолог подбирает, как лечить фиброз с учетом причины, вызвавшей патологический процесс. Алгоритм терапии при заболевании условно состоит из следующих этапов:

  • устранение причины, вызвавшей рост фиброзной ткани;
  • снижение воспаления в печени;
  • подавление формирования коллагеновых волокон;
  • стимуляция восстановления паренхимы.

Лекарства для устранения провоцирующего фактора подбирают индивидуально. При вирусных гепатитах используют противовирусные средства, при эндокринных нарушениях подбирают препараты, нормализующие гормональный фон. Если причиной стало злоупотребление алкоголем, то требуют отказаться от вредной привычки. При медикаментозной интоксикации отменяют прием токсичных медикаментов.

Для подавления воспалительного процесса назначают гормонотерапию (Метилпреднизолон, Преднизолон).

Для замедления роста фиброзной ткани применяют цитостатики (Методжект, Метокрексат).

Для защиты печеночных клеток от разрушения назначают прием гепатопротекторов (Карсил, Эссенциале, Урсолив).

Чтобы повысить эффективность лечения фиброза, используют антиоксиданты. Применяют витамины группы А, Е и С. Антиоксиданты устраняют окислительные процессы в печеночных клетках, защищают гепатоциты от токсичных продуктов внутриклеточного обмена.

Помогает ли диета?

Важной частью лечебного процесса является диетическое питание. Диета при фиброзе позволяет уменьшить нагрузку на печеночные клетки, улучшить желчеотделение.

Основные принципы питания:

  1. Дробность. Кушать надо часто и небольшими порциями.
  2. Хорошая обработка. Рекомендуется продукты отваривать или готовить на пару. Пациентам, которые не могут полноценно жевать, блюда нужно измельчать.
  3. Умеренная температура. Еда должна быть теплой. Нельзя кушать горячие и холодные блюда.

Из рациона необходимо исключить жареную, копченую, пряную и жирную еду.

Соблюдение диеты помогает уменьшить пищеварительную нагрузку на печень и улучшить выработку желчного секрета. Это позволит улучшить пищеварение и уменьшить неприятные ощущения под ребрами. Только с помощью диеты вылечить фиброз невозможно.

Какие анализы подтверждают наличие болезни?

Ознакомившись с информацией, что такое фиброз печени и как его лечат, возможно, кто-то обнаружил у себя похожие симптомы. В таком случае человек начинает искать, какой анализ на фиброз печени нужно сдать, чтобы определить есть ли заболевание. Рассмотрим основные методы, позволяющие выявить фиброз:

  1. Биохимия крови. Будут увеличены печеночные показатели (билирубин, щелочная фосфотаза, АЛТ, АСТ).
  2. ОАК. Покажет уменьшение эритроцитов и повышение СОЭ.
  3. ОАМ. В урине обнаруживают белок или билирубин.
  4. УЗИ. Ультразвуковое сканирование печени покажет увеличение размера и изменение эхогенности паренхимы за счет формирования фиброзных узлов.

Это первичные методы исследования, позволяющие выявить признаки фиброза печени. Если выявлены отклонения, позволяющие заподозрить фиброзные образования, то назначается дополнительное обследование:

  1. КТ или МРТ. Томография дает полную информацию о состоянии желчных протоков, позволяет оценить размеры и структуру печени.
  2. Биопсия. Один из основных методов, позволяющих подтвердить развитие фиброза. Биопсия противопоказана только при низкой свертываемости крови.
  3. Эластометрия. Разновидность УЗИ, позволяющая выявлять фиброзные образования. Позволяет точно определить характер изменений и стадию патологии.

Тем, кто ищет, как определить фиброз печени, следует сначала сдать мочу и кровь, а затем сделать УЗИ. Простые и доступные методы позволят выявить фиброзные изменения на ранней стадии.

METAVIR (МЕТАВИР) – шкала для оценки тяжести и степени активности печеночного фиброза, базируется исключительно на данных биопсии печени. Шкала является международным стандартном для оценки состояния печени у лиц страдающих хроническим гепатитом С.

Что такое фиброз?

Вирус гепатита С, воздействуя на клетки печени приводит к их гибели, либо из-за прямого воздействия, либо через активацию не совершенных защитных механизмов собственной иммунной системы пациента. В ответ на это организм запускает активный процесс регенерации (восстановления) с образованием новых печеночных клеток — гепатоцитов, который до поры до времени стабилизирует ситуацию. Однако, на определенном этапе ресурсы печени истощаются и вместо появления новых гепатитов активируется образование фиброзной ткани, которая не выполняет никаких полезных функций и со временем даже начинает мешать печени выполнять её функцию.

Что представляет собой шкала МЕТАВИР

Показатель METAVIR — это система классификации, отображающая активность и выраженность фиброза. Записывается этот показатель в виде двухбуквенной и двухцифровой системы кодирования. Например «F3-A2», «F1-A3», то есть практически любые комбинации из таблицы представленной ниже, разумеется, кроме вариантов где в начале идет F0, здесь второй частью может быть только A0.

METAVIR шкала тяжести METAVIR шкала активности
Нет фиброза F0 Нет активности A0
Портальный фиброз без вовлечения перегородок (септ) F1 Активность умеренная A1
Портальный фиброз с вовлечением нескольких перегородок (септ) F2 Активность средняя A2
Портальный фиброз с вовлечением множества перегородок, но без цирроза F3 Активность высокая A3
Цирроз F4

Существует много других шкал, например шкала Knodell (Кноделя), которая была создана как общая система оценки состояния печени при хроническом гепатите, но METAVIR была специально разработана для использована при хроническом гепатите С.

Читайте также:  Если резко бросить курить последствия отзывы

Почему важно знать о фиброзе?

Фиброз играет, порой, решающее решение в выборе правильной схемы лечения и для того чтобы гепатологи всего мира могли говорить на едином языке, описывая фиброз печени у пациентов с хроническим гепатитом С, много лет назад в практику и была введена шкала METAVIR

Как определить степени и активность по шкале METAVIR

Все эти показатели определяются исключительно по результатам биопсии печени, определить ее другими способами невозможно.

Но стоит отметить, что определять МЕТАВИР необходимо не всем больным, кроме того для лечения обычно достаточно ответить на один вопрос, есть ли у больного цирроз или нет, а это можно сделать и по данным УЗИ печени или электрографии. Тем не менее шкала до сих пор актуальна и фигурирует в рекомендациях.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

24-25 октября, Казахстан, Нур-Султан

Новое место проведения! Территория Астана-ЭКСПО, павильон С3.5

Получить бесплатный билет

Международная выставка по здравоохранению

24-25 октября, Казахстан, Нур-Султан

Новое место проведения! Территория Астана-ЭКСПО, павильон С3.5

Получить бесплатный билет

Общая информация

Краткое описание

Примечание

В подрбрику К74.0 включены фиброзы печени неуточненной или неуказанной этиологии, диагностированные морфологически и/или лабораторно.

Из данной подрубрики исключены:

17-19 октября, Алматы, "Атакент"

200 компаний-участников, семинары и мастер-классы, скидки, розыгрыш призов

Получить пригласительный билет

17-19 октября, Алматы, "Атакент"

200 компаний-участников, семинары и мастер-классы, скидки, розыгрыш призов

Получить пригласительный билет

Классификация

Всемирная ассоциация гепатологов (Акапулько, 1974) одобрила следующую классификацию фиброза, основанную на этиологическом принципе:

II. Нецирротический фиброз печени (первичный гепатопортальный склероз, также называемый "идиопатическая портальная гипертензия", "нецирротический портальный фиброз", "синдром Банти") дополнительно разделяют следующим образом:

2.1. Фиброз печени с портальной гипертензией.
2.2. Фиброз печени с холангитом.
2.3. Смешанные формы фиброза печени.

3. Шистоматоз с пресинусоидальной портальной гипертензией ("Шистосомоз [бильгарциоз]" – B65 + "Поражения печени при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках" – K77.0*).

III. Фиброз печени может начать свое развитие в различных участках печеночной дольки. В зависимости от причины и распространенности фибротического процесса различают следующие формы фиброза печени:

IV. Классификация по морфологическим признакам (стадиям) фиброза любой этологии

В классификации фиброза, могут быть использованы шкалы Кнодель (KNODELL), Метавир (METAVIR), Исхак (ISHAK), изначально предназначенные для определения стадии поражения печени при вирусных гепатитах. Для подсчета индекса введена бальная оценка.

Первый компонент индекса (перипортальный и/или мостовидный некроз) изменяется в пределах от 0 до 10.
Следующие два компонента (некроз долей печени и портальное воспаление) изменяются от 0 до 4.
Комбинация этих трех маркеров указывает на степень воспаления печени.

– 0 = отсутствие воспаления
– 1- 4 = минимальное воспаление
– 5- 8 = небольшое воспаление
– 9-12 = умеренное воспаление
– 13-18 = значительное воспаление

Таблица 1. Индекс гистологической активности

Компоненты Диапазон цифровой оценки
1. Перипортальный некроз с наличием мостовидных некрозов или без них 0-10
2. Интралобулярная дегенерация и фокальный некроз 0-4
3. Портальное воспаление 0-4
4. Фиброз 0-4

Система баллов Метавир была специально разработана для пациентов с гепатитом С. Эта система предусматривает использование стадирования и градации. Степенью характеризуют активность инфекции или уровень воспаления, а стадия (фаза) дает представление о количестве фиброзной ткани или рубцевания.
Каждой степени присваивается балл на основе тяжести воспаления, обычно от 0 до 4 баллов ("0" означает отсутствие воспаления, а "3" или "4" указывают на тяжелое воспаление). Так как воспаление печени является предшественником фиброза, такая количественная оценка воспаления очень важна.

Таблица 2. Шкала Метавир. Стадии гистологической активности

Ступенчатые некрозы Лобулярное воспаление ИГА
0 (нет) 0 (нет или мягкое) А0
1 (умеренное) А1
2 (выраженное) А2
1 (мягкие) 0, 1 А1
2 А2
2 (умеренные) 0, 1
2 А3
3 (выраженные) 0, 1, 2
Индекс
Фиброза нет
Распространение фиброза на некоторые портальные тракты ± короткие фиброзные септы 1
Распространение фиброза на большинство портальных трактов ± короткие фиброзные септы 2
Распространение фиброза на большинство портальных трактов и единичные портопортальные септы 3
Распространение фиброза на портальные тракты с множественными портопортальными и портоцентральными септами 4
Выраженный мостовидный фиброз с единичными узлами (неполный цирроз) 5
Вероятный или определенный цирроз 6
Максимальное значение индекса 6

Дополнительные изменения, которые следует указывать: интраацинарный фиброз, перивенулярный фиброз, флебосклероз терминальный печеночных венул.

Таблица 4. Фиброз печени. Стадии фиброза печени по шкале Кнодель, Исхак, Метавир

Баллы KNODELL ISHAK METAVIR
Фиброз отсутствует Фиброз отсутствует Фиброз отсутствует
Фиброзное расширение портальных трактов Фиброзное расширение портальных трактов с или без коротких фиброзных септ Звездчатое расширение портальных трактов без образования септ
Расширение портальных трактов + портопортальные септы Фиброзное расширение большинства портальных трактов с или без коротких фиброзных септ Расширение портальных трактов с единичными портопортальными септами
Мостовидный фиброз – портопортальные или портоцентральные септы Фиброзное расширение большинства портальных трактов с единичными мостовидными портопортальными септами Многочисленные портоцентральные септы без цирроза
Цирроз Фиброзное расширение портальных трактов с выраженными мостовидными портопортальными и портоцентральными септами Цирроз
5
6 Цирроз, вероятный или достоверный

Этиология и патогенез

Патогенез

При хронических вирусных гепатитах и хронических холестатических заболеваниях печени, фиброз первоначально локализуется вокруг портальных трактов. При алкогольной болезни печени фиброз локализуется в перицентральной или перисинусоидальной области. Прогрессирование заболевания печени вызывает трансформацию коллагеновых волокон в мостовидный фиброз и, в конечном итоге, приводит к развитию цирроза.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно взрослый

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 1.3

Фиброз как морфологический синдром
Распространенность приблизительно соответствует распространенности гепатитов и гепатозов любой этиологии. Преимущественно мужской пол.
В связи с вакцинацией от гепатитов в детском возрасте, распространен в основном у взрослых.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Для фиброза печени характерно медленное развитие. Считается, что от начала формирования фиброза до возникновения клинических симптомов проходит несколько лет. Зачастую быстрое развитие может быть спровоцировано дополнительными гепатотоксичными факторами или инфекцией. В начальных стадиях протекает бессмптомно или с минимальными проявлениями.

Диагностика

Подозрение на фиброз печени должно возникать, когда у пациента отмечаются признаки заболевания печени, портальной гипертензии Портальная гипертензия – венозная гипертензия (повышенное гидростатическое давление в венах) в системе воротной вены.
Подробно , спленомегалия, присутствуют биохимические признаки, а также имеются данные визуализирующих методов исследования (например, ультразвукового), свидетельствующие о хроническом поражении печени.

Окончательная диагноз устанавливается при гистологическом исследовании биоптата печени. С развитием диагностики, сравнимые с исследованием биопсии результаты можно получить при сочетании диагностической панели ФиброТест и некоторых методов визуализации (магнитно-резонансная эластография и/или непрямая ультразвуковая эластография).

Читайте также:  Амоксициллин от почек

Неинвазивные методы визуализации

Инвазивные методы

2. Измерение HPVG – градиента между давлением в воротной вене и внутрибрюшной частью нижней полой вены. Измеряется сердечным катетером, который проводят из нижней полой вены в одну из печеночных вен до заклинивания внутрипеченочной вены небольшого диаметра, при этом на кончик катетера передается синусоидальное венозное давление.
Свободное портальное давление (СПД), определяемое путем катетеризации или пункции основного ствола воротной вены, и внутриселезеночное давление отражают давление в пресинусоидальных разветвлениях воротной вены.

Значения HPVG:
1. Нормальное значение HVPG составляет от 1 до 5 мм рт.ст.. Более высокое давление определяет наличие портальной гипертензии Портальная гипертензия – венозная гипертензия (повышенное гидростатическое давление в венах) в системе воротной вены.
Подробно , независимо от клинических признаков.
2. HVPG> или = 10 мм рт.ст. (клинически значимая портальная гипертензия) является предиктором развития осложнений цирроза печени, включая смерть.
3. HVPG выше 12 мм рт.ст. является порогом давления для варикозных разрывов.

Основные преимущества HVPG – простота, воспроизводимость и безопасность метода.

Лабораторная диагностика

– матричные металлопротеазы (MMPs) 2 и 9;
– тканевые ингибиторы металлопротеаз (TIMPs) 1 и 2;
– ламинин.

Маркеры прогрессирования фиброза: повышение уровней коллагена IV, гиалуроновой кислоты, проколлаген-III-пептида и ТИМП-1.

Маркеры стабильного течения фиброза: снижение в сыворотке крови коллагена IV и гиалуроновой кислоты.

Маркер Фиброгенез Фибринолиз
Проколаген -III-пептид + (+)
Коллаген IV +
Коллаген VI + (+)
Коллаген XVI + (портальный)
Ламинил + (+)
Тенасцин + (лобулярный)
Гиалуроновая кислота (+) (+)
ТИМП-1 +
МП-1 +
МП-2 + (+)
МП-9 (+) (+)
ТИМП – тканевые ингибиторы металлопротеиназ
МП – металлопротеиназы

Дифференциальный диагноз

I. Фиброз печени дифференцируют со следующими заболеваниями:

1. Цирроз и склероз печени различной этиологии (гипердиагностика цирроза остается значительной проблемой).

2. Фиброз печени уточненной этологии. Краткий перечень заболеваний, вызывающих фиброз печени включает в себя:

2.1 Заболевания с прямым повреждением печени:

2.2.1 Некоторые наследственные заболевания:
– дефицит альфа-1-антирипсина;
– болезнь Коновалова-Вильсона;
– фруктоземия;
– галактоземия;
– болезни накопления гликогена (типы 3,4,6,9,10);
– гемохроматоз;
– нарушения липидного обмена (например, болезнь Гоше );
– пероксисомные болезни (синдром Цельвегера );
– тирозиноз;
– врожденный фиброз печени (фиброзно-кистозное поражение печени, болезнь Кароли ).

2.2.2 Инфекции:
– бактериальные (например, бруцеллез, микоплазма, сифилис);
– паразитарные (например, эхинококкоз, шистосомоз);
– вирусные (например, гепатиты В, С, ЦМВ, герпес).

2.3 Лекарственные препараты и химические вещества:
– алкоголь;
– амиодарон;
– хлорпромазид;
– изониазид;
– метотрексат;
– метилдопа;
– оксифенизатин;
– витамин А;
– токсины и яды (например, соли железа и меди, пары поливинилхлорида, неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза, бериллий).

2.4 Системные заболевания:
– мастоцитоз;
– саркоидоз;
– талассемия.

II. Наиболее часто нецирротический фиброз следует дифференцировать со следующими заболеваниями:
– алкогольное поражение печени;
– хронический гепатит С;
– неалкогольный стеатогепатит;
– синдром Банти (гепатопортальный склероз);
– первичный билиарный цирроз печени;
– врожденный фиброз.

III. Существует несколько сходных с врожденным фиброзом печени заболеваний. Некоторые авторы отчетливо отделяют их от врожденного фиброза печени, другие считают очень сходными (в частности, по сочетанию поражения печени и почек) вариантами врожденной фиброзно-кистозной болезни ("Кистозная болезнь печени" – Q44.6) .

1. Гепаторенальный поликистоз инфантильного типа – проявляется у новорожденных или грудных детей наличием кист различного количества и величины, расположенных в печени и почках (реже – в поджелудочной или щитовидной железе, в легких). Размер почек может быть настолько увеличен, что это затрудняет родоразрешение. Кроме того, отмечается значительное увеличение печени.
Данная форма приводит (чаще всего) к ранней почечной недостаточности и смерти.

Некоторые авторы основанием для отличия этого заболевания от врожденного фиброза печени считают наличие настоящих кист поверхностного расположения, не связанных с желчными путями и деформирующих печень.
На аутопсии не обнаруживаются гистологические изменения, характерные для врожденного фиброза печени.

Существует ряд публикаций, в которых отмечалось сочетание в пределах одной семьи врожденного фиброза печени и гепаторенального поликистоза инфантильного типа. Так как оба заболевания передаются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые авторы считают гепаторенальный поликистоз инфантильного типа ранней летальной формой врожденного фиброза печени. При данном заболевании выживают только дети с нерезким поражением почек, которое дает время для развития врожденного фиброза печени и портальной гипертензии.

2. Поликистоз взрослого типа значительно отличается от врожденного цирроза печени. Кисты имеют очень большой размер и видимы на поверхности печени. Они не сообщаются с желчными путями. Отсутствует портальная гипертензия. Прогноз зависит от опасности развития прогрессирующей почечной недостаточности.
При операциях по поводу портальной гипертензии у больных с врожденным фиброзом печени никогда не наблюдались кисты печени. Однако описано несколько случаев врожденного фиброза печени, когда у подростков находили поликистоз почек взрослого типа.

3. Кистозная дилатация внутрипеченочных желчных путей – впервые выделена в 1958 году и к настоящему времени описано около 30 случаев заболевания у детей и у взрослых. В своей чистой форме она обычно имеет такие проявления, как холангит с приступами болей в правом подреберье, лихорадка, изредка желтуха и увеличение печени.

Диагноз ставится на основании холангиографии, выявляющей мешкообразные полости с диаметром в несколько сантиметров, которые "прикреплены" к внутрипеченочным желчным путям в одной или обеих долях печени. Эти полости сообщаются с внутрипеченочными желчными путями и иногда представляют собой лакуны с образованием желчных камней.

Наряду с самостоятельными формами кистозной дилатации внутрипеченочных желчных путей, встречаются и формы в сочетании с врожденным фиброзом печени (чаще всего). Ранние сроки и частота проявлений инфекционных обострений (типа холангита) напрямую зависят от степени дилатации внутрипеченочных желчных путей и наличия в полостях конкрементов и иногда даже камней.

Осложнения

Клинически портальная гипертензия подразделяется на 4 стадии.
I Стадия – доклиническая: тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание.
II Стадия – выраженные клинические проявления: тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические расстройства, гепато- и спленомегалия.
III Стадия – резко выраженные клинические проявления с наличием всех признаков портальной гипертензии Портальная гипертензия – венозная гипертензия (повышенное гидростатическое давление в венах) в системе воротной вены.
Подробно , в том числе асцита, при отсутствии выраженных кровотечений.
IV Стадия – стадия осложнений: плохо поддающийся терапии асцит; массивные, повторяющиеся кровотечения из варикозно расширенных вен внутренних органов.

Добавить отзыв

Required fields are marked *. Your email address will not be published.